Syndromes myéloprolifératifs
Publié : ven. mars 27, 2020 5:23 pm
Les syndromes myéloprolifératifs (SMP) sont des hémopathies malignes dérivant de la transformation d’une cellule souche hématopoïétique (maladies clonales). Ils sont caractérisés par une production excessive d’une ou plusieurs cellules sanguines myéloïdes matures et par une évolution chronique sur plusieurs années.
Il s’agit de la leucémie myéloïde chronique (LMC, non abordée ici), de la polyglobulie primitive (PV, maladie de Vaquez), de la thrombocytémie essentielle (TE) et de la myélofibrose primitive (anciennement splénomégalie myéloïde).
Compréhension, diagnostic et prise en charge de ces 3 entités ont été révolutionnés en 2005 par la découverte d’une anomalie génétique acquise,la mutation du gène JAK2, responsable de leur déclenchement.
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Il s’agit de la leucémie myéloïde chronique (LMC, non abordée ici), de la polyglobulie primitive (PV, maladie de Vaquez), de la thrombocytémie essentielle (TE) et de la myélofibrose primitive (anciennement splénomégalie myéloïde).
Compréhension, diagnostic et prise en charge de ces 3 entités ont été révolutionnés en 2005 par la découverte d’une anomalie génétique acquise,la mutation du gène JAK2, responsable de leur déclenchement.
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