Initialement, une tuméfaction apparaît au niveau de l’aréole, puis le tissu cutané environnant est touché, jusqu’à destruction du mamelon dans les stades plus avancés.Cette pathologie est souvent diagnostiquée à tort comme un eczéma, mais elle ne répond pas aux corticoïdes topiques.
La biopsie met en évidence, dans l’épiderme, des cellules de Paget, rondes et de grande taille, produisant de la mucine. Le pronostic dépend du stade du carcinome intracanalaire sous-jacent. Le traitement standard repose sur la mastectomie.
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