Cryoglobulinémie de type I-des lésions cutanées : Des lésions cutanées au froid

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Les cryoglobulinémies de type 1 sont les plus rares. Contraire-ment aux cryoglobulinémies mixtes (en particulier celles liées auVHC) très peu de données ont été publiées depuis les travaux deBrouet et al., jusqu’à récemment.

La présentation clinique esthétérogène avec une fréquence importante des atteintes cutanées(69 à 86 % selon les séries), essentiellement dominées par le purpura et les manifestations vasomotrices (acrocyanose), avec une présentation parfois sévère chez certains patients (20 à 50 % des cas), notamment avec des troubles trophiques à type de nécroses et d’ulcères.

L’atteinte neurologique est retrouvée chez 20 à50 % des patients, le plus souvent sous la forme d’une polyneuropathie sensitive voire sensitivo-motrice.

Les arthralgies concernent moins de 20 % des patients. L’atteinte rénale (glomérulonéphrite membrano-proliférative le plus souvent) survient chez un tiers des patients.

Elle revêt une importance particulière compte tenu de sa gravité et son impact pronostique. Son apparition peut être retardée, justifiant une surveillance régulière de la fonction rénale et de la protéinurie chez ces patients. La néphropathie peut survenir en l’absence de tout symptôme extra-rénal et ne semble pas corrélée au taux de cryoglobuline.

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