Il se distingue du syndrome de Raynaud par une intolérance à la chaleur et par le fait qu’il touche plus souvent les pieds que les mains. Des crises déclenchées par la chaleur émaillent son évolution : les extrémités deviennent rouges, chaudes et douloureuses.
Typiquement, les douleurs sont paroxystiques à type de brûlures et soulagées par le froid. Ce syndrome peut être soit primitif, soit secondaire. Les formes primitives, souvent familiales, touchent plus fréquemment les hommes, avec un début avant 40 ans. Elles sont bilatérales et symétriques, et sont causées par des anomalies des canaux à sodium voltage-dépendant.
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